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特发性肺间质纤维化系指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性发展的、预后极差的间质性肺疾病。其发病年龄主要集中在50-70岁，大约2/3病人年龄大于60岁，是一种老年性疾病。 特发性肺间质纤维化起病隐袭，一般在就诊前至少有六个月病史。进行性呼吸困难是最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难更为明显；部分患者可以有不同程度的咳嗽，干咳为主或有少许白色黏痰；50%以上的患者可表现为食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等；15%以上的患者可出现发热，一般为低热，合并感染可有中到高热。有约40%-80%患者出现杵状指(趾)，晚期时可出现肺动脉高压、肺心病等，早期诊断是改善该病预后的关键环节。随着高分辨CT(HRCT)、外科肺活检(包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检)的开展及组织病理学研究的日益深入，目前对绝大多数患者通过HRCT、肺功能测定、纤支镜检查和外科肺活检等检查确诊。 该病目前尚无满意根治方法，目前主要应用激素(糖皮质激素)联合免疫抑制剂进行治疗。一般治疗3个月后观察疗效，若患者耐受性好可继续治疗至少6个月以上。已治疗12个月以上者若病情恶化应停止治疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。 | 
